Vous avez peut-être remarqué dans les liens affichés sur ce site ( catégorie Divers ) un forum nommé “fructosémie-forum”. Mais qu’est-ce que c’est?
La fructosémie est une intolérance héréditaire au fructose, pathologie génétique assez rare ( moins d’un cas sur 20 000 personnes ), transmise sur le mode récessif autosomal. C’est-à-dire que pour transmettre cette pathologie à leur enfant, les deux parents doivent être porteurs du gène atteint. Cette pathologie a été découverte en 1956.
Une petite explication sur cette maladie s’impose.
Je suis moi-même atteint de la fructosémie, depuis la naissance. Le gène concerné par cette pathologie code pour l’aldolase B et devient non fonctionnel. Ce gène est nécessaire au foie ainsi qu’aux intestins et aux reins pour dégrader le fructose en glucose. Les fructosémiques sont donc dans l’incapacité de dégrader le fructose ( ainsi que le sorbitol, saccharose ). En cas d’absorption de fructose, celui-ci va s’accumuler dans le foie et les reins, et entraîner une dégradation des cellules hépatiques et rénales. En cas de forte accumulation, cela peut entraîner une hépatite fulminante et le coma.
Il n’y a pas à l’heure actuelle de remède. Le seul remède possible serait de remplacer le gène atteint par un gène “sain”, par thérapie génique. Avec les avancées de la recherche médicale, peut-être cela sera-t-il possible dans le futur!
La seule thérapie consiste en la suppression totale dans l’alimentation de tout aliment contenant du fructose, du sorbitol ou du saccharose. II en résulte un régime très strict, avec une compensation en glucose et en vitamine C.
Voici l’adresse du forum sur la fructosémie : http://fructosemie.forumactif.com/
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